Синдром Бругада

Синдром Бругада

Синдром Бругада – это наследственное заболевание, которое провоцируется мутацией генов, приводящей к внезапному появлению синкопальных состояний, блокаде правой ножки Гиса и нарушениям сердечного ритма. Впервые этот синдром стал выделяться как самостоятельное заболевание в 80-х годах, после регистрации в Атланте необычайно высокого уровня смертей среди молодых выходцев из Юго-Восточной Азии. Летальный исход наступал преимущественно в ночное время и при вскрытии поражения коронарных сосудов и миокарда не выявлялось. В 1992 году синдром был официально описан испанскими кардиологами Хосе и Педро Бругада.

Эта патология, по мнению многих кардиологов, в 50% случаев является причиной внезапных некоронарогенных смертей молодых людей. Степень распространенности синдрома Бругада различна в разных этнических группах. Например, в Бельгии ее частота составляет не менее одного случая на 10 тысяч населения страны, а в Японии – 0,6 % на 22 тысячи жителей. Характерной особенностью синдрома Бругада является и тот факт, что он чаще выявляется у выходцев из Восточной Европы (кавказского этнического типа), а у афроамериканцев не регистрируется. Первый описанный случай этого заболевания был зарегистрирован у девочки из Польши, что может указывать на достаточно частое распространение и среди российской популяции.

Предположительно синдром Бругада передается по аутосомно-доминантному пути наследования с поражением в третьей хромосоме гена SCN5a. Также к развитию данной патологии могут приводить мутации генов:

Заболевание может проявляться в любом возрасте, но чаще нарушения сердечного ритма и эпизоды синкопе наступают в 30-40 лет. Синдром Бругада чаще выявляется у мужчин, чем у женщин (8:1).

В 93,3% случаев приступы синдрома Бругада регистрировались вечером или ночью (с 18 до 6 часов). Возникновению синкопе за несколько секунд или минут до обморока могут предшествовать такие предвестники:

  • внезапная слабость;
  • приступ тошноты;
  • головокружение;
  • потливость;
  • бледность кожных покровов.

В предобморочном состоянии у больного появляются:

  • дискомфортные ощущения в области грудной клетки;
  • потемнение перед глазами;
  • чувство нехватки воздуха;
  • боли в животе;
  • головокружения и головные боли;
  • чувство «остановки» или «перебоев» в работе сердца;
  • звон в ушах.

Во время синкопального приступа у больного:

  • происходит утрата сознания на 5-20 секунд;
  • кожа сухая, бледная и цианотичная;
  • зрачки расширены;
  • тонус мышц снижен;
  • возможно непроизвольное мочеиспускание.

На фоне синкопе у больного развивается приступ желудочковой тахикардии:

  • желудочковый ритм свыше 120 ударов в минуту;
  • ощущение сердцебиения;
  • снижение артериального давления.

На ЭКГ выявляются такие характерные изменения:

  • блокада правой ножки пучка Гиса, высокий прыжок сегмента ST и удлинение PR-интервала;
  • высокий прыжок ST сегмента, но без признаков блокады правой ножки пучка Гиса и удлинения PR-интервала;
  • изолированное удлинение PR-интервала;
  • умеренное удлинение PR-интервала и неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

При устойчивой желудочковой тахикардии может развиваться фибрилляция желудочков, приводящая к остановке сердца и смерти больного. В большинстве случаев типичные симптомы синдрома Бругада на ЭКГ регистрируются перед началом фибрилляции желудочков. При проведении проб с физической нагрузкой и симпатомиметиками (Изадрином) ЭКГ признаки синдрома уменьшаются, а при постановке проб с антиаритмическими средствами, которые блокируют натриевый ток, увеличиваются.

Выделяются следующие клинические формы синдрома Бругада:

  1. Полная форма заболевания сопровождается типичными изменениями ЭКГ, приступами предсинкопальных и синкопальных состояний, случаями наступления смерти (клинической или внезапной).
  2. Клинические варианты заболевания могут протекать в таких формах:
  • с характерными изменениями на ЭКГ, без синкопе и случаев внезапной смерти в семейном анамнезе;
  • с характерными изменениями на ЭКГ, без синкопе и со случаями полной клинической картины у родственников;
  • характерные изменения на ЭКГ появляются после выполнения проб с антиаритмическими средствами у больных без приступов синкопальных состояний (при этом у родственников наблюдается полная клиническая картина синдрома);
  • характерные изменения на ЭКГ появляются после выполнения фармакологических проб у больных с повторными приступами синкопальных состояний или с фибрилляцией предсердий.

Диагностика

На данный момент основными способами диагностики синдрома Бругада являются:

  • ЭКГ с лекарственными пробами и без;
  • Холтер-ЭКГ;
  • молекулярно-генетическое исследование.

Введение антиаритмических препаратов во время фармакологических проб у таких больных может вызывать желудочковую тахиаритмию (вплоть до фибрилляции желудочков), поэтому, согласно протоколу, лекарственные пробы антиаритмическими средствами проводятся только в специализированных кабинетах для электрокардиографии и при полной готовности персонала к оказанию экстренной помощи. Для проведения таких тестов могут применяться такие антиаритмические препараты:

  • Новокаинамид 10 мг/кг;
  • Гилуритмал 1 мг/кг;
  • Флекаинид 2 мг/кг.

Тактика лечения синдрома Бругада определяется в зависимости от характера генетических нарушений и особенностей клинической формы заболевания. При наличии желудочковой тахикардии и клинических проявлений больным выполняется имплантация КДВ (кардиовертера-дефибриллятора). Пока именно эта методика является единственно достоверным методом лечения пациентов с симптомпным течением синдрома Бругада. Целесообразность имплантации КДВ больным с бессимптомным течением заболевания в настоящее время всесторонне обсуждается.

Тактика медикаментозного лечения при синдроме Бругада еще находится в стадии разработки, но результаты этих клинических исследований пока остаются достаточно противоречивыми. Применяемая на данном этапе медикаментозная терапия направлена на устранение аритмий, и для ее проведения больным могут рекомендоваться следующие антиаритмические препараты I A класса:

  • Хинидин;
  • Дизопирамид;
  • Амиадрон.

Таким больным противопоказаны антиаритмические средства класса I и I С (Новокаинамид, Аймалин, Пропафенон и Флекаинид), т. к. они блокируют натриевый ток и способны вызывать фибрилляцию желудочков.

Мировая статистика свидетельствует о широкой распространенности синдрома Бругада, а его низкая выявляемость в России может быть связана с недостаточной ориентацией врачей на дифференциальную диагностику этого заболевания. По мнению ведущих кардиологов, диагностика синдрома Бругада должна проводиться в группах пациентов, у которых:

  • в анамнезе есть случаи приступов синкопальных состояний невыясненного происхождения;
  • на ЭКГ определяются характерные для синдрома Бругада изменения;
  • в анамнезе были эпизоды полиморфной желудочковой тахикардии;
  • в семейном анамнезе есть случаи внезапной смерти (особенно у мужчин 30-50 лет).

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Холтеровский мониторинг сердца: для чего применяют ЭКГ по Холтеру?

Холтеровский мониторинг сердца: для чего применяют ЭКГ по Холтеру? В случае, если с сердцем возникают ...

Холодовый нейроваскулит: почему возникает, какими симптомами проявляется

Холодовый нейроваскулит: почему возникает, какими симптомами проявляется Холодовый нейроваскулит является хроническим воспалением сосудов, которое возникает ...

Хемодектома каротидная: причины, симптомы, принципы лечения

Хемодектома каротидная: причины, симптомы, принципы лечения Каротидная хемодектома (или струма каротидной железы, параганглиома каротидная) относится ...

Флебэктомия: показания, противопоказания, методика

Флебэктомия: показания, противопоказания, методика Флебэктомия — это хирургическое вмешательство по удалению подкожных варикозно измененных вен ...

Флебит: симптомы и лечение

Флебит: симптомы и лечение Патологии сосудов встречаются не менее часто, чем заболевания сердца, и многие ...

Ученые открыли белок, продлевающий жизнь

Ученые открыли белок, продлевающий жизнь Исследователи из США и Норвегии в течение 9 лет наблюдали ...

Успешная операция по замене сердечного клапана у ребенка

Успешная операция по замене сердечного клапана у ребенка Дети с врожденными пороками сердца нередко переносят ...

Употребление овсяной каши снижает риск сердечно-сосудистых осложнений

Употребление овсяной каши снижает риск сердечно-сосудистых осложнений Ученые из университетского колледжа, расположенного в городе Корк ...

Уникальный опыт специалистов СФБМИЦ им

Уникальный опыт специалистов СФБМИЦ им. Е.Н. Мешалкина по кардиохирургии корня аорты и аортального клапана при ...

Уникальная операция по подготовке пациента к трансплантации сердца – два механических сердца установлены российскими кардиохирургами Клиники Мешалкина

Уникальная операция по подготовке пациента к трансплантации сердца – два механических сердца установлены российскими кардиохирургами ...

УЗИ вен нижних конечностей

УЗИ вен нижних конечностей Ультразвуковое исследование (УЗИ) вен стало привычной и необходимой частью диагностики болезней ...

Узелковый полиартериит: причины, симптомы, лечение

Узелковый полиартериит: причины, симптомы, лечение Заболевание относится к обширной группе системных васкулитов, главным признаком которых ...

Тяжесть в ногах: причины и лечение

Тяжесть в ногах: причины и лечение Кровообращение нашего организма устроено таким образом, что для нормального ...

ТЭЛА: симптомы и неотложная помощь, лечение при беременности

ТЭЛА: симптомы и неотложная помощь, лечение при беременности Риск развития ТЭЛА при беременности возрастает, тромбоэмболия ...

Трудоголизм» приводит к серьезным болезням сердца

«Трудоголизм» приводит к серьезным болезням сердца К такому выводу можно прийти, изучив доклад правительства Японии ...

Трофическая язва на ноге: лечение, профилактика, методы диагностики

Трофическая язва на ноге: лечение, профилактика, методы диагностики Трофические язвы могут быть вызваны разнообразными причинами. ...

Трофическая язва на ноге

Трофическая язва на ноге Трофические язвы на ногах – одна из проблем медицины в течение ...

Тромбоэмболия легочной артерии: симптомы и лечение

Тромбоэмболия легочной артерии: симптомы и лечение Тромбоэмболия легочной артерии является одной из самых частых причин ...

Тромбофлебит: симптомы, причины возникновения

Тромбофлебит: симптомы, причины возникновения Одним из наиболее коварных сосудистых заболеваний является тромбофлебит, т. к. при ...

Тромболитики: показания, противопоказания, препараты

Тромболитики: показания, противопоказания, препараты Впервые тромболитические препараты были применены в клинической практике С. Шерри и ...

Трикуcпидальный клапан: недостаточность и стеноз

Трикуcпидальный клапан: недостаточность и стеноз Трикуспидальный (трехстворчатый) клапан расположен между правым предсердием и желудочком сердца ...

Трепетание и фибрилляция желудочков: симптомы и лечение

Трепетание и фибрилляция желудочков: симптомы и лечение Фибрилляция и трепетание желудочков – угрожающие жизни нарушения ...

Тредмил-тест: что это такое, показания и противопоказания

Тредмил-тест: что это такое, показания и противопоказания Для диагностики заболеваний сердца довольно часто используются так ...

Транспозиция магистральных сосудов: симптомы, принципы лечения

Транспозиция магистральных сосудов: симптомы, принципы лечения При анатомически правильном развитии сердца и сосудов аорта сообщается ...